在临床上，很多认知症患者常常被不加区别地当成认知症（俗称老年痴呆），其实有多种脑退化性疾病都会伤害人的记忆力或思维技能。芝加哥拉什大学医学中心（Rush University Medical Center）神经病理学家斯奈德（Julie Schneider）博士说：“看上去像认知症的疾病并非都是认知症”。在各种已知的认知症中，新发现的疾病类型与阿尔茨海默病极为相似。

美联社报道，根据一份最新报告，研究人员正式确认了一种很像阿尔茨海默病的新脑部疾病，这种新的疾病将命名为LATE。

目前，LATE只有在死后的尸检中才能确诊。找到这种疾病的生物标记对于阿尔茨海默病的研究也很重要，因为这样研究人员就能够在患者在世时区分出其所患的是哪一种疾病。

根据英国《Brain》杂志周二发表的一份研究，医生们新近概述了一种痴呆症，这种痴呆症在最年长的老年人中比阿尔茨海默病更常见

这种名为边缘为主年龄相关TDP-43脑病（Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy ，LATE）的疾病可能经常表现出阿尔茨海默病的症状，尽管它对大脑的影响不同，并且发展得比阿尔茨海默病慢。医生说这两种病经常在一起被发现，并且在这些情况下可能会导致比两种疾病本身更严重的认知下降。

在撰写报告时，国际研究团队的作者们希望能够推动一项研究：对可能影响80岁以上人群的痴呆症进行研究，也许有一天，可以找到治疗方法，并根据该研究报告“这种痴呆症对公共卫生的影响正在扩大，但尚未得到充分认识”。

“我们正在彻底改变痴呆症的概念，”主要作者，肯塔基大学医学中心（University of Kentucky Medical Center）神经病理学主任Peter Nelson博士说。

尽管如此，这种疾病本身并没有突然出现。已经积累了多年的证据，包括那些不太适合已知类型痴呆症（如阿尔茨海默病）的患者的报告。

西北大学费恩伯格医学院（Northwestern University Feinberg School of Medicine）的精神病学、行为科学和神经学教授Sandra Weintraub说：“不是只有一种疾病导致所有形式的痴呆症。”她没有参与该新论文的研究。

Weintraub说，研究人员已经充分意识到“痴呆症的异质性”，但确切地说明为什么每种类型看起来如此不同都是一个挑战。为什么有些人会首先失去记忆，而有些人会失去语言或人格改变？为什么有些人会在年纪不太大时患上痴呆症，而另一些人到了晚年才会发病？

专家说，这种异质性使痴呆症研究复杂化，包括阿尔茨海默病，因为并不总是清楚根本原因是什么， 因此，对于治疗也非常棘手。

LATE是什么？

LATE代表边缘为主年龄相关TDP-43脑病首字母缩略词。全名是指最容易受到影响的大脑区域，以及位于其中心的蛋白质。

“这些与年龄相关的痴呆症常与粘稠蛋白质团有关，”Nelson说。 “但不同的蛋白质团可以促成不同的痴呆症类型。”

在阿尔茨海默病中，你会发现一组异常蛋白质斑块。在路易体痴呆症中是另一个异常蛋白质团。

在LATE中，这种粘稠蛋白质团是一种叫做TDP-43的蛋白质。医生们不确定为什么像LATE这样的疾病的蛋白质会以修饰的、错误折叠的形式被发现。

“TDP-43喜欢聚集在阿尔茨海默病病理学较少侵袭的某些大脑部位，”Weintraub解释说，他也是西北大学梅苏拉姆认知神经病学和阿尔茨海默病中心（Northwestern's Mesulam Center for Cognitive Neurology and Alzheimer's Disease）的成员。

“在未来这将是一个非常巨大的领域。导致蛋白质进入大脑特定区域的个体弱点是什么？”她说，"不仅仅是异常的蛋白质是什么，还有它出现在哪里。"

十多年前，医生首次将TDP蛋白与肌萎缩侧索硬化联系起来，也就是ALS或Lou Gehrig病。它还与另一种叫做额颞叶变性的痴呆症有关。

Nelson说，“LATE”是一种比这两种疾病都常见100倍的疾病，但却没有人知道。

根据尸检研究，此最新论文估计：80岁以上的人中有20%到50%会有LATE脑损伤。这种流行率随着年龄的增长而增加。

Nelson说，专家们表示，确定这些数字以及找到更好的方法来检测和研究这种疾病是他们希望从像新论文这样的共识声明中得到的，新论文为科学家们讨论这一问题提供了一种共同的语言。

“人们在他们各自的领域内发现了大象的不同部分，”他说，“但这是第一个大家聚在一起说‘这是整头大象’的地方。

这对阿尔茨海默病意味着什么

新指南也可能对阿尔茨海默病的研究产生影响。专家说，一些高效的药物试验可能因一些患者为LATE型痴呆症而受到影响，因此对治疗没有反应。

事实上，Nelson的同事们最近看到了第一手资料：一位现已去世的患者，他是阿尔茨海默病药物试验的受试者，但还是患上了痴呆症。

“因此，临床试验对阿尔茨海默病的治疗是失败的，”Nelson说，“但事实证明他没有阿尔茨海默病。他患的疾病是LATE。”

美国国家老化研究所阿尔茨海默病研究中心项目（Alzheimer's Disease Research Centers Program at the National Institute on Aging）主任Nina Silverberg说，她怀疑像这样的例子并不是大多数，部分原因是临床试验中的人倾向于更年轻。

“我确信它起到了一定的作用，但可能没有人们最初想的那么多，”Silverberg说，她是这篇新论文的工作组的联合主席。

测试的进展已经表明，这些试验中的一些患者缺乏“阿尔茨海默病的症状”，她说。

在某些情况下，也许它是LATE , “而且当然还有可能存在人们可能拥有的其他尚未被发现的病症，”她补充道。

Nelson说：“我们可以回去调查所有那些未能通过阿尔茨海默病治疗的人。但我们真正需要做的是继续努力让这些人脱离阿尔茨海默病的临床试验，而是让他们进入他们自己的LATE临床试验。”

Silverberg将这篇新论文描述为研究的“路线图”，随着我们发现更多有关该疾病的信息，这些研究可能会发生变化。她补充说，如果没有大量多样化的患者，研究人员就无法做到这一点。

“这可能需要数年时间的研究才能帮助我们理解所有这些，”她说。

参考文献

Source：CNN

Doctors newly define another type of dementia, sometimes mistaken for Alzheimer's

https://www.cnn.com/2019/04/30/health/dementia-late-alzheimers-study/index.html

By Michael Nedelman

Reference：

Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy (LATE): consensus working group report

Peter T Nelson Dennis W Dickson John Q Trojanowski Clifford R Jack Patricia A Boyle Konstantinos Arfanakis Rosa Rademakers Irina Alafuzoff Johannes Attems Carol Brayne ... Show more

Brain, awz099, https://doi.org/10.1093/brain/awz099

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