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第一个阿尔茨海默病患者的故事

在1901年11月初,德国医生阿洛伊斯·阿尔茨海默(Alois Alzheimer)(1864-1915)在德国法兰克福精神病院收治了一名叫奥古斯特·德特尔(Auguste Deter)的51岁女性患者。

首例阿尔茨海默病患者Auguste Deter

该患者的症状为短期记忆力下降、失语、方向性差、有听觉幻觉、妄想偏执,并患有进展性的神经精神障碍。入院病历清楚地记载了患者的情况:“患者无助地坐在病床上,阿尔茨海默医生问:‘你叫什么名字’?患者答:‘Auguste’。医生又问:‘你的丈夫叫什么名字’?患者很困惑地答:‘Auguste,我想是吧’,她反反复复地自言自语——我丢掉了自己”。

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Auguste Deter的情绪在抑郁和满足之间反复变化,记得自己的名字,但忘记自己是哪一年出生了,她清楚地知道有个女儿好几年前就在柏林结婚了,并住得离她很近。她不知道自己住得是什么医院,也不知道自己住了多久。一般检查表明,这是健康良好的一个人,神经系统检查也表现出正常,除了一些轻微的异常。清醒时却很快变得语无伦次,有时是攻击性行为。患者经常出现焦虑,有时非常多疑。

Auguste的丈夫告诉医生:她的身体一直很健康,从没有任何严重的感染疾病。她从不喝酒,而且很勤劳,直到1901年秋天突然出现记忆衰退,并且经常撒谎以掩盖她的一些失忆行为。几个星期以后,她做饭也出现了困难,并且经常在住所附近漫无目的地徘徊。

Auguste住院后开始藏匿各种物品,而且很快便进入到对她的丈夫都没有任何感觉的混乱状态。住院一年后,Auguste变得时常激动和焦虑。晚上经常起床去扰乱其他患者。和她沟通也变得非常困难,阿尔茨海默在为Auguste听诊时她已变得很狂躁。她无缘无故地哭泣,并几乎停止了进食。

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德国医生阿洛伊斯·阿尔茨海默(Alois Alzheimer)

Auguste的病在持续了5年后,于1906年4月因褥疮败血症死亡。同时还有中度脑积水、大脑萎缩、脑动脉硬化?双下肺肺炎、肾炎等并发症。阿尔茨海默得知Auguste的死讯后马上咨询了他以前的导师并得到了她的大脑。

那时,恩斯特·莱茨(Ernst Leitz)与卡尔·蔡斯(Carl Zeiss)已将光学显微镜技术大大推进,而著名的神经病理学家弗朗茨·尼斯(Franz Nissl)所发明的尼氏染色法更为科学家们观察神经细胞提供了极大的便利。正是在这样的背景之下,阿尔茨海默将这名患者的大脑固定、染色、切片,放在了显微镜下,对大脑的几个不同功能区进行显微分析。

他发现了大脑叶的明显萎缩,好几个大脑下部区域也存在明显的神经元缺失,并且神经元细胞里面出现了奇怪的纤维病变。并有许多类似球形斑块的生物沉积物遍布患者的大脑和大脑血管。

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在严格的临床观察和病理观察的事实支持下,阿尔茨海默参加了1906年11月4日举办的“第37届德国西南部精神病学家会议”,向德国科学界提出了这个病例情况。在他陈述之后,本届会议主席特腾出时间供提问。令人惊讶的是,居然没有人对他的陈述和患者提出任何疑问。他失望的离开了蒂宾根会议。

1910年克雷佩林Kraepelin在他的第八版精神病学中首次用阿尔茨海默病Alzheimer’s Disease描述了这种疾病,从此阿尔茨海默病就被一直沿用至今。1915年12月阿尔茨海默因扁桃体炎引发的肾炎逝世,享年51岁。

参考文献

Reference:

Graeber, M. B. et al (1997). Rediscovery ofthe case described by Alois Alzheimer in 1911: historical, histological andmolecular genetic analysis. Neurogenetics 1: 73- 80.

Graeber, et al (1998). Histopathology and APOE genotypeof the first Alzheimer disease patient, Auguste D. Neurogenetics 1:223- 228.

Graeber, M. B. & Mehraein, P. (1999).Reanalysis of the first case of Alzheimer’s disease. Eur. Arch. Clin.Neurosci. 249: Suppl. 3 III/10- III-13.

Maurer, K. et al (1997). AugusteD. and Alzheimer’s disease. Lancet 349: 1546- 49.

《阿尔茨海默病全指南》瑞德·普瓦里耶等

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