案例简介

今年80岁的黄爷爷于2017年出现认知功能减退，主要表现为记忆力下降，有时伴有猜疑、妄想的症状，日常生活尚能自理。2018年2月就诊于上海某三甲医院，评MMSE 13分，诊断为“阿尔茨海默病”，予安理申、美金刚治疗。既往无特殊疾病史，无痴呆家族史。

2018年4月1日：黄爷爷入住椿萱茂（上海虹湾）长者社区，专业照护人员为他制定了针对阿尔茨海默病的个性化照护方案，爷爷的状态一度有所改善。

2018年8月12日黄爷爷在用午餐

但是几个月后，照护人员发现爷爷和其他阿尔茨海默病长辈有所不同：他的认知功能、语言功能、行走能力下降都比较快。

2018年9月：黄爷爷生活能力明显下降，穿衣、洗澡、早晚护理均需要协助。

2018年11月-2019年2月：爷爷出现大小便失禁，并出现拒食行为，逐步忘记如何用餐，出现吞咽功能障碍。

看着爷爷病情在快速发展，家人也开始变得焦虑不安。作为有多年照护经验的专业护理团队，我们完全能理解家属的心情，但对爷爷的表现更是觉得不同寻常。我们多次组织分析会，反复梳理爷爷的照护计划，最终建议爷爷到专业的医院去复查，明确诊断。家属犹豫了。确实，让爷爷去医院是一件非常困难的事情。

办法总比困难多，2019年3月，我们特意邀请了上海华山医院的神经内科专家来社区为爷爷会诊。经过询问病史和细致查体，在研究了爷爷的脑磁共振检查结果后，专家认为爷爷可能是得了一种导致快速进展性痴呆的疾病！

2019年3月20日上海华山医院神经内科专家为爷爷会诊

后来，黄爷爷又做了进一步检查，专家经过讨论，证实他得的是一种快速进展性痴呆，不是阿尔茨海默病。家人最终接受了这个残酷的现实。

疾病无情，人间有爱。椿萱茂团队为爷爷更新了照护计划，在椿萱家人的呵护下，爷爷的进食情况逐步有了好转，情绪波动也减少了许多，每天能和我们微笑了，也能参加一些我们的日常活动了。

大家通常认为老年期间发生的痴呆是一种由慢性脑变性疾病引起的综合征，进展缓慢，认知功能损害不可逆，如阿尔茨海默病(AD) 或卒中后所致的血管性痴呆(VD) 。由于症状、体征不明显，一些检验手段不能普及，医生往往会忽略快速进展性痴呆综合征，或将认知功能下降误认为是老年性痴呆(阿尔茨海默病)，而导致就诊不及时或误诊，错过了最佳治疗时机。

定义

快速进展性痴呆(Rapidly progressive dementia，RPD) 常见于老年人，是一类进展快速的痴呆综合征，由多种病因造成的持续、进行性发展的智能减退，痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展。

常见病因

1. 血管性痴呆(Vascular dementia，VD)：是老年人中最常见的导致RPD的病因。是由脑血管疾病引起的认知功能障碍，痴呆发生在急性脑血管病后3个月内。以脑梗死常见，常见额、顶、颞叶的脑梗死。

2. 桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy，HE)：与甲状腺抗体相关的自身免疫性脑病。易发生在中老年妇女，可以出现认知障碍、一过性失语、震颤、癫痫、睡眠障等症状。及时治疗症状可以改善。

3. Wernicke脑病和Korsakoff综合征：对于长期饮酒或消化道手术的老年人，由于维生素B1缺乏，引起急性遗忘、定向障碍、人格改变。戒酒、早期补充大量维生素B1及其它B族维生素治疗，症状可以逐渐改善。

4. 副肿瘤综合征(Paraneoplastic syndromes，PNS)：病变常累及海马、杏仁核、颞叶内侧等，患者常表现为痴呆、锥体外系、小脑症状等。老年人为肿瘤高发人群，当无诱因出现上诉症状，千万不要忽略排查肿瘤。

5. 中枢系统感染：老年人群免疫力相对低下，常易被病毒、细菌、真菌、梅毒螺旋体感染，表现为快速进展性痴呆、精神状态异常，腰穿脑脊液检查可以明确。

6. 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)：散发型多见，除了快速进行性痴呆外，还可伴有肌阵挛、视觉、小脑功能障碍、锥体功能障碍等。脑脊液检查14-3-3蛋白阳性，头颅MRI的DWI 可见皮层和基底节区的异常高信号，沿皮层走行称为“花边征”。本病无有效治疗，疾病进展快，大多数在1年内死亡。

RPD病因多样、临床表现复杂，是对神经科医生最具有挑战性的一组疾病。如果您发现至亲的病情发展快速，一定要及时就诊，以免贻误治疗时机。

后记

黄爷爷的女儿每周都会来陪伴父亲，陪他参加椿萱茂组织的各种活动，一起翻翻老照片，回忆当工程师的辉煌经历，回忆家庭的温馨时刻。

“我深深地知道陪伴父亲的日子会越来越少，但能让父亲在椿萱茂度过人生的最后旅程，我的内心是踏实的。这里的员工都很关心我们，父亲的感觉是安全的，也是满足的。衷心感谢椿萱茂的每一位员工。”

27.

April, 2019

黄爷爷与女儿合影